Fenfluramina hidrocloruro está indicado para el tratamiento de las 𝗰𝗿𝗶𝘀𝗶𝘀 𝗰𝗼𝗻𝘃𝘂𝗹𝘀𝗶𝘃𝗮𝘀 𝗮𝘀𝗼𝗰𝗶𝗮𝗱𝗮𝘀 𝗮𝗹 𝘀í𝗻𝗱𝗿𝗼𝗺𝗲 𝗱𝗲 𝗗𝗿𝗮𝘃𝗲𝘁 𝘆 𝗮𝗹 𝘀í𝗻𝗱𝗿𝗼𝗺𝗲 𝗱𝗲 𝗟𝗲𝗻𝗻𝗼𝘅-𝗚𝗮𝘀𝘁𝗮𝘂𝘁, como tratamiento complementario a otros FAE para pacientes de 2 años de edad o mayores.
Este fármaco es un 𝗮𝗴𝗲𝗻𝘁𝗲 𝗱𝗲 𝗹𝗶𝗯𝗲𝗿𝗮𝗰𝗶𝗼́𝗻 𝗱𝗲 𝘀𝗲𝗿𝗼𝘁𝗼𝗻𝗶𝗻𝗮 y, por tanto, estimula múltiples subtipos de receptores 5-HT. 𝗣𝗼𝗱𝗿í𝗮 𝗿𝗲𝗱𝘂𝗰𝗶𝗿 𝗹𝗮𝘀 𝗰𝗿𝗶𝘀𝗶𝘀 𝗲𝗽𝗶𝗹𝗲́𝗽𝘁𝗶𝗰𝗮𝘀 actuando como un agonista específico de los receptores de serotonina en el cerebro, incluyendo los receptores 5-HT1D, 5-HT2A y 5-HT2C, y también por actuar en el receptor sigma-1.
La presentación comercial de Fenfluramina es bajo el nombre de 𝗙𝗶𝗻𝘁𝗲𝗽𝗹𝗮® 𝗱𝗲 𝟮,𝟮 𝗺𝗴/𝗺𝗹 𝗲𝗻 𝘀𝗼𝗹𝘂𝗰𝗶𝗼́𝗻 𝗼𝗿𝗮𝗹. Puede tomarse con o sin alimentos. 𝗘𝘀 𝗰𝗼𝗺𝗽𝗮𝘁𝗶𝗯𝗹𝗲 𝗰𝗼𝗻 𝗹𝗮 𝗺𝗮𝘆𝗼𝗿í𝗮 𝗱𝗲 𝗹𝗮𝘀 𝘀𝗼𝗻𝗱𝗮𝘀 𝗱𝗲 𝗮𝗱𝗺𝗶𝗻𝗶𝘀𝘁𝗿𝗮𝗰𝗶𝗼́𝗻 𝗴𝗮́𝘀𝘁𝗿𝗶𝗰𝗮 𝘆 𝗻𝗮𝘀𝗼𝗴𝗮́𝘀𝘁𝗿𝗶𝗰𝗮 de alimentación enteral. También es compatible con una dieta cetogénica.
En cuanto a la posología, la dosis inicial recomendada es de 𝟬,𝟭 𝗺𝗴/𝗸𝗴 𝗮𝗱𝗺𝗶𝗻𝗶𝘀𝘁𝗿𝗮𝗱𝗮 𝗱𝗼𝘀 𝘃𝗲𝗰𝗲𝘀 𝗮𝗹 𝗱í𝗮. Esta puede aumentarse semanalmente según sea necesario y tolerado, hasta alcanzar una 𝗱𝗼𝘀𝗶𝘀 𝗱𝗲 𝗺𝗮𝗻𝘁𝗲𝗻𝗶𝗺𝗶𝗲𝗻𝘁𝗼 𝗱𝗲 𝟬,𝟯𝟱 𝗺𝗴/𝗸𝗴 𝗱𝗼𝘀 𝘃𝗲𝗰𝗲𝘀 𝗮𝗹 𝗱í𝗮 (0,7 mg/kg/día). La 𝗱𝗼𝘀𝗶𝘀 𝗺𝗮́𝘅𝗶𝗺𝗮 𝗿𝗲𝗰𝗼𝗺𝗲𝗻𝗱𝗮𝗱𝗮 𝗲𝘀 𝟮𝟲 𝗺𝗴/𝗱í𝗮 (13 mg dos veces al día, es decir, 6,0 ml dos veces al día).
La tasa de mortalidad de los pacientes con el Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es 14 veces mayor que en la población general.
El SLG es una enfermedad minoritaria considerada 𝘂𝗻𝗮 𝗱𝗲 𝗹𝗮𝘀 𝗳𝗼𝗿𝗺𝗮𝘀 𝗺𝗮́𝘀 𝗴𝗿𝗮𝘃𝗲𝘀 𝗱𝗲 𝗲𝗻𝗰𝗲𝗳𝗮𝗹𝗼𝗽𝗮𝘁í𝗮 𝗲𝗽𝗶𝗹𝗲́𝗽𝘁𝗶𝗰𝗮 de inicio en la infancia con un pobre pronóstico y comorbilidades asociadas. Esta encefalopatía se caracteriza principalmente por presentar una 𝗮𝗹𝘁𝗮 𝗳𝗿𝗲𝗰𝘂𝗲𝗻𝗰𝗶𝗮 𝗱𝗲 𝗰𝗿𝗶𝘀𝗶𝘀 𝗲𝗽𝗶𝗹𝗲́𝗽𝘁𝗶𝗰𝗮𝘀 𝗱𝗲 𝗺𝘂́𝗹𝘁𝗶𝗽𝗹𝗲𝘀 𝘁𝗶𝗽𝗼𝘀, 𝗿𝗲𝘀𝗶𝘀𝘁𝗲𝗻𝗰𝗶𝗮 𝗮𝗹 𝘁𝗿𝗮𝘁𝗮𝗺𝗶𝗲𝗻𝘁𝗼, 𝗿𝗲𝘁𝗿𝗮𝘀𝗼 𝗰𝗼𝗴𝗻𝗶𝘁𝗶𝘃𝗼 𝘆 𝘂𝗻 𝘁𝗿𝗮𝘇𝗮𝗱𝗼 𝗲𝗹𝗲𝗰𝘁𝗿𝗼𝗲𝗻𝗰𝗲𝗳𝗮𝗹𝗼𝗴𝗿𝗮́𝗳𝗶𝗰𝗼 𝗰𝗮𝗿𝗮𝗰𝘁𝗲𝗿í𝘀𝘁𝗶𝗰𝗼.
Esta enfermedad aparece 𝗽𝗼𝗿 𝗽𝗿𝗶𝗺𝗲𝗿𝗮 𝘃𝗲𝘇 𝗲𝗻 𝗹𝗮 𝗶𝗻𝗳𝗮𝗻𝗰𝗶𝗮 (𝗲𝗻𝘁𝗿𝗲 𝗹𝗼𝘀 𝟯 𝘆 𝟱 𝗮ñ𝗼𝘀) y puede llegar a la edad adulta. En lo que respecta a la etiología, el SLG no se ha asociado a una causa única. 𝗘𝗻 𝘂𝗻 𝟲𝟬% 𝗱𝗲 𝗹𝗼𝘀 𝗰𝗮𝘀𝗼𝘀 𝘀𝗲 𝗵𝗮 𝗿𝗲𝗹𝗮𝗰𝗶𝗼𝗻𝗮𝗱𝗼 𝗰𝗼𝗻 𝘂𝗻𝗮 𝗰𝗼𝗻𝗱𝗶𝗰𝗶𝗼́𝗻 𝗻𝗲𝘂𝗿𝗼𝗹𝗼́𝗴𝗶𝗰𝗮 𝗽𝗿𝗲𝗲𝘅𝗶𝘀𝘁𝗲𝗻𝘁𝗲, como malformaciones del desarrollo cortical, tumores, síndromes neuro-cutáneos, encefalopatías hipóxico-isquémicas, meningitis o traumatismos craneales y, ocasionalmente, con alteraciones genéticas.
Las crisis en el SLG son difíciles de tratar y el abordaje terapéutico debe tener como objetivo𝗺𝗲𝗷𝗼𝗿𝗮𝗿 𝗹𝗮 𝗰𝗮𝗹𝗶𝗱𝗮𝗱 𝗱𝗲 𝘃𝗶𝗱𝗮 𝘆 𝗿𝗲𝗱𝘂𝗰𝗶𝗿 𝗹𝗮 𝗰𝗮𝗿𝗴𝗮 𝗱𝗲 𝗰𝗿𝗶𝘀𝗶𝘀 𝗲𝗽𝗶𝗹𝗲́𝗽𝘁𝗶𝗰𝗮𝘀 con caídas.
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